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米托坦Mitotane是百事美施贵宝(Bristol Myers Squibb,BMS)研制的一种抗癌*,商品名是Lysodren,临床上治疗肾上腺皮质癌(Adrenal Cortical Carcinoma, ACC)和库欣综合征(Cushing Syndrome)。米托坦对于肾上腺皮质癌来说是少有的针对性*物,能延缓疾病进展和复发,常用于手术之后的维持治疗。研究发现在手术切除肿瘤后使用米托坦维持治疗可以使无复发间隔显著增加,并能将五年存活率提高到50%-60%。但遗憾的是米托坦并未进入国内市场,患者只能从海外购买。
米托坦可以使肾上腺素细胞溶解,是目前美国FDA批准用于治疗ACC的唯一*物治疗选择。米托坦是一种肾上腺细胞毒剂,能改变类固醇的外周代谢并直接抑制肾上腺皮质的生理作用,研究发现米托坦能杀死肾上腺细胞,可抑制肾上腺皮质部位的肿瘤细胞生长,宏观上可使肾上腺皮质永久性萎缩。临床统计发现在大约25%的ACC病例中,服用米托坦会使肿瘤消退,并且在大多数患者中,可以实现对激素过量的控制。但是这种*物不具有特异性,对正常细胞也有毒副作用,需要在主治医生指导下谨慎使用,并密切关注不良反应,不良反应主要出现在胃肠道和中枢神经系统,并会引起其他内分泌激素的紊乱。
肾上腺皮质癌是一种罕见病,发病率每年不足万分之一,相当一部分患者是儿童。肾上腺皮质癌就是发病源在肾上腺皮质的肿瘤,肾上腺皮质能够分泌皮质醇、醛固酮和部分性激素等,统称为肾上腺皮质激素,对维持人体正常生理代谢和生长发育非常重要。肾上腺皮质癌会导致多种激素尤其是肾上腺素异常升高,这种激素会使患者过于兴奋,容易情绪激动(紧张、发怒等),伴有呼吸急促和心率过速等。这种肿瘤比较容易发生转移,早期发现的手术是最好的选择,一般10cm左右或以下的肿瘤都可以通过腹腔镜手术切除。
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