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IPF病人的肺泡上皮细胞被肺成纤维细胞所替代，有着优良循环的层析鳞状上皮细胞层渐渐被坚固的瘢痕增生所替代，从而形成粗糙蜂巢状构造。这种临床表现使肺脏越来越僵硬，不能担负摄入氧并释放出来二氧化碳的关键作用。在肺纤维化环节中，血细胞原性生长因子受体 （PDGFR） 、成纤维细胞生长因子受体 （FGFR）和血管内皮生长因子受体 （VEGFR）)等生长因子发挥了主体作用。

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