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脑膜淋巴瘤如何治疗 (脑膜淋巴瘤如何确诊)

脑膜淋巴瘤如何治疗?

肥壮是最大的快乐,肥壮是最大的幸福,所以咱们的肥壮的身材是最关键的,得了脑膜淋巴瘤了该怎样办呢?颅骨与脑间有三层膜。由外向内为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜;三层膜合称脑膜。硬脑膜,是一厚而坚韧的双层膜。外层是颅骨内面的骨膜,称为骨膜层;内层较外层厚而坚韧,与硬脊膜在枕骨大孔处续连,称为脑膜层。上方小编来为大家引见一下脑膜淋巴瘤如何治疗?

目录 脑膜瘤的要素 脑膜淋巴瘤如何治疗? 淋巴瘤患者们好受的家园 淋巴瘤患者的活检你知道吗 淋巴瘤不是传染病

脑膜瘤的要素

脑膜瘤的来源:来源于蛛网膜内皮细胞,少数来源于头绪丛组织。其好发部位为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁,其次为蝶骨嵴、溴沟、鞍结节、小脑桥脑角及小脑幕等部位。

脑膜瘤的出现:或许和基因变异,以及必定的内环境扭转,如颅脑外伤,喷射性照耀,病毒感化等要素无关。脑膜瘤的出现或许为性激素的靶组织。钻研发现,泌乳素可以抚慰脑膜瘤细胞成长,而多巴胺拮抗*(溴隐亭)可以清楚克服脑膜瘤细胞增殖。细胞遗传学的钻研标明,脑膜瘤患者最常常出现的是住22对染色体长臂上缺失一个拷贝。与神经纤维瘤病Ⅱ型无关系的基因变异。

脑膜淋巴瘤如何治疗?

淋巴瘤具备高度异质性,故治疗上也差异很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差异。淋巴瘤的治疗方法关键由以下几种,但详细患者还应依据患者实践状况详细剖析。

淋巴瘤临床体现多样,只管可以有慢性、启动性、无痛性淋巴结肿大,但也可以体现为其余系统受累或全身症状。临床上疑心淋巴瘤时,可以做淋巴结或其余受累组织或器官的病理切片审核(活检)以确诊。

1.喷射治疗

某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后坚固治疗及移植时辅佐治疗。

2.化学*物治疗

淋巴瘤化疗多驳回联结化疗,可以结合靶向治疗*物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案获取了很大改良,很多类型淋巴瘤的长生活都获取了很大提高。

3.骨髓移植

对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可思考启动自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可思考异基因造血干细胞移植。

淋巴瘤患者们好受的家园

淋巴瘤是一种出现于淋巴造血系统的恶性肿瘤,关键体现为肝脾肿大和无痛性淋巴结肿大,伴有发热、瘙痒、盗汗、消瘦等症状,可蔓延至全身,影响全身各个组织器官,重大影响患者的身心肥壮和生活。为了让更多人了解淋巴瘤的知识,提高患者打败淋巴瘤的信念,淋巴瘤之家在2011年成立了,现已成为了患者们好受的家园。

淋巴瘤之家是什么?因为淋巴瘤创立至今仅仅只要几年的期间,所以很多人并不知到淋巴瘤之家或许对其意识不深。其实这是中国惟逐一个淋巴瘤患者痊愈交换平台,在这个网站里,大家可以了解淋巴瘤关系知识(如病例剖析、用*、保健、症状判别等),还有淋巴瘤患者痊愈的病例、看病指南、病友交换与激励等等板块,是一个十分片面而迷信的网站,可以协助淋巴瘤患者正确意识该病,提高病友打败淋巴瘤的信念。

淋巴瘤之家可以做什么?淋巴瘤之家网站配置多样化和共性化,可认为淋巴瘤患者及其家眷提供多方面的服务。淋巴瘤之家的配置关键有找病友、咨询、病理会诊、知识遍及和分享。

找病友配置:因为淋巴瘤有多种类型,不同的病例分型有不同的治疗和痊愈状况。在淋巴瘤之家,患者或家眷可以找到同类分型,更有针对性的交换治疗方案和心得。

咨询配置:淋巴瘤之家是附丽国际最威望的医院,如北京肿瘤、复旦大学隶属肿瘤医院等,具备丰盛的医生资源,可认为患者提供专业的咨询服务和治疗方案。

病理会诊配置:淋巴瘤已是一种常常出现的疾病,而淋巴瘤分型多达70多种,国际病理会诊水平错落不齐,容易形成误诊。而淋巴瘤之家则可以提供北京、上海、广州等地威望病理专家诊断服务,缩小误诊率和保障治疗方案正确有效。

知识遍及配置:淋巴瘤之家里有丰盛而专业的淋巴瘤知识资源,包含国际外最新的医学文献、专业医学传授讲座视频。

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淋巴瘤患者的活检你知道吗

淋巴结穿刺活检的环节大抵分为以下几个步骤:

(1)选取肿大的淋巴结,按惯例消毒皮肤,手术者用左手拇指、食指与中指固定欲穿刺的淋巴结。

(2)右手持注射器,将针头以垂直方向或45°方向刺入淋巴结核心(不用作部分麻醉),左手固定针头和针筒,右手抽针筒活塞至5毫升左右使成负压,偏重复2~3次,而后安适活塞,插入针头,部分涂碘酊,以无菌纱布笼罩并以胶布固定。

(3)将注射器与针头分别,抽吸空气后再套上针头推射,将针头内抽吸物射在玻片上传涂片染色,若抽吸量多,亦可射入固定液内作稀释切片病理审核。

淋巴瘤病人的淋巴结活检有何病理变动?

淋巴瘤病人的淋巴结活检可以有多种多样的组织学结构,然而它们有独特的组织学特色。

(1)淋巴结的反常结构部分或所有被破坏。可以体现为淋巴滤泡缩小或隐没,代之以肿瘤组织;淋巴结窦索结构被淋巴瘤细胞填塞与取代,使之部分或所有隐没;淋巴瘤组织压榨、破坏原有血管,重生一些壁内有瘤细胞侵润的血管;淋巴结被膜和小梁内可见瘤细胞侵润,小梁缩小或隐没。

(2)霍奇金病可以见到有特色性的巨网状细胞,非霍奇金病的瘤细胞则常有细胞核大小不一、外形不规定、染色质散布意外、核仁增多等清楚的异型性。

(3)可见一些反响性细胞增生及吞噬现象等。

淋巴瘤不是传染病

临床资料证明,癌症病人自身并不是传染源。子宫颈癌,鼻咽癌,白血病,但至今还不能证明感化上某些病毒就必定地得某种癌症的说法。

生物试验也证,将患癌生物和肥壮生物常年关在一同,通过重复观察和审核,也未见有任何传染现象。再说,目前环球上未将癌症列为传染病,收治病人也没有采取像传染病那样的隔离措施。所以劝诫大家,家人好友得了癌,不要顾忌传染,而应该多和他们在一同,贡献一份暖和和爱心,这样才无利于患者病情早日复原。

疾病百科 | 淋巴瘤

挂号科室: 血液科

好受揭示: 饮食调节上,要留意多吃滋阴油腻、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,启动性淋巴结肿大为关键体现。本病可出现于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。 更多>>

病因 治疗 预防 食疗 好发人群: 一切人群 常常出现症状: 食欲意外、淋巴结肿大、部分淋巴结肿大 [详细] 能否医保: 医保疾病 治疗方法: *物治疗、手术治疗 关系医院 更多医院

脑袋里长东西怎么办

脑袋里长东西,可以手术切除治疗,如果不能手术切除治疗,也可以进行放疗或者化疗。 脑袋里长的东西,主要分为以下几种:1、比较常见的就是转移瘤,是成人最常见的肿物之一,约占颅内肿瘤的40%,可以见于原发肿瘤,比如乳腺癌、肺癌、肾癌转移到头部。 要根据患者原发病灶的情况,选择放疗或化疗治疗。 2、星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤和多形性的胶质母细胞瘤,占成人幕上肿瘤的大约30%-40%,可选择手术治疗、放疗或者化疗。 3、其他比较少见的肿瘤,比如少突胶质瘤、脑膜瘤淋巴瘤、继发性淋巴瘤等,累及软脑膜和脑脊液等。 要根据具体的病情,选择治疗方案。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous systemlymphoma,PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤,大多数PCNSL为B细胞起源,形态及病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselarge B- cell lymphoma,DLBCL)相似,WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统(CNS)的DLBCL归类为一个独立实体。 PCNSL占脑肿瘤的3%,95%以上为DLBCL,好发于50-70岁者,起病至就诊时间多在2-3个月以内。 由于抗HIV*物的应用,继发于HIV感染者发病率有下降趋势,而无HIV感染者的发病率有升高趋势。 PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增高如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状,包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。 除了脑部受累,还有10%-20%患者有眼部受累,表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。

由于T细胞起源的以及其他类型的PCNSL发生率极低,且大多仅限于个案报道,故本文我们主要针对CNS的DLBCL的诊断和治疗进展进行综述。

一、PCNSL的诊断

(一)影像学

颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。 下面就几种主要检查方法进行介绍。

1、MRI:PCNSL的MRI特征是在TIWI呈等或稍低信号,T2WI呈稍低、等或高信号,单个或多个同质病变,较局限,边缘不规则,90%病变周围伴有不同程度的水肿,通常能够接触到脑脊液表面,增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点,为血脑屏障破坏使对比剂渗透到细胞外间隙的结果。

坏死、边缘强化、出血及钙化并不常见。 在免疫缺陷患者,可见多发病灶呈环状强化。 60%-70%的患者肿瘤为单发病灶,80%-90%的病灶位于小脑幕上。 免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同,前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。

2、灌注加权成像(Perfusion- weightedimaging,PWI):PWI可以准确反映肿瘤血管生成的程度,PCNSL为乏血管肿瘤,故PWI特征性的表现为肿瘤虽然对比增强明显而血流灌注量不明显增加,但通透性明显增加。 可与高级别神经上皮肿瘤鉴别。

3、弥散加权成像(Diffusion- weighted imaging,DWI)和表观弥散系数( apparent diffusioncoefflcient,ADC):受肿瘤细胞特性影响,如核质比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使弥散减少,DWI呈高信号影,ADC为等信号或低信号。 PCNSL的ADC值低于高级别神经胶质肿瘤。

4、磁共振波谱( magnetic resonancespectroscopy,MRS):MRS可以半定量检测到活体组织器官的能量代谢,在显示组织的生化特征方面优于传统MRI。 PCNSL患者N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)下降,脂质、乳酸和胆碱峰增高,虽不具特异性,但对预后的评估具有一定意义。

5、18氟-脱氧葡萄糖PET(18Fluoro-deoxyglucose positron emission tomography,18FDG-PET):18FDG-PET对典型的PCNSL组织的摄取比正常脑白质高2.5倍,通常能够肉眼识别肿瘤组织。 通过FDG摄取量能够鉴别PCNSL及其他恶性脑肿瘤,尤其是胶质母细胞瘤,然而18FDG-PET对于不典型PCNSL如弥散性损害则敏感性较低。 1FDG-PET对患者早期初始治疗后评价治疗反应有帮助。

PCNSL的影像学检查具有一定特点,但影像学检查有其局限性,尤其不典型病例难以与其他颅内肿瘤及疾病相鉴别,对于影像学提示PCNSL患者,尚需立体定向活检等检查进行确诊。

(二)立体定向活检

立体定向活检是明确诊断最有效的方法,有报道活检的敏感性在90%以上,值得注意的是,检查前一定要避免使用糖皮质激素以免降低检出率。 PCNSL患者的肿瘤细胞表达B细胞表面标志(如CD19、CD20、CD79a)。 Camilleri-Broet等对83例PCNSL患者肿瘤细胞进行免疫组化分析,发现55.5%表达Bcl-6,92.6%表达多发性骨髓瘤致癌蛋白-1(multiplemyeloma oncogene protein l,MUM-1),51.2%同时表达Bcl-6及MUM1,被认为是“活化的生发中心B细胞”来源。 40.2%只表达MUM1,均不表达浆细胞标志(如CD38、CD138)。 有报道称PCNSL患者的肿瘤细胞表面还表达CD10。 PCNSL具有较高的增殖活性,Ki-67阳性指数为50%-70%,甚至超过90%。 肿瘤细胞一般呈弥漫性生长,瘤细胞浸润周围正常的脑组织,也可见瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套,该征象为PCNSL所特有。 瘤细胞周围常混有反应性炎症渗出物,如CD4+CD8+T细胞,非瘤性B细胞,巨噬细胞,活化的小神经胶质细胞及活化的星形胶质细胞。 该方法是确诊PCNSL的主要手段,但活检时可导致出血甚至更严重并发症,尤其是脑干周围病灶更应特别注意。

(三)脑脊液分析

在某些情况下,由于病变的位置而无法进行活检。 由于PCNSL是一种高侵袭性肿瘤,鉴别脑脊液中的标志物则成为尽快明确诊断的手段之一。

1、细胞病理学及流式细胞术分析:脑脊液细胞病理分析是诊断脑膜恶性肿瘤的金标准,80%的PCNSL患者有软脑膜受累,然而,Pappenheim染色的细胞病理学检查的敏感性和特异性都较低,需要反复腰穿才可能诊断。 因此多数患者仍需采取免疫细胞化学方法(如检测B细胞表面标志包括CD20、CD10、Bcl-6、MUM1及Ki-67)进行辅助诊断。

流式细胞术检测是目前诊断很多血液系统恶性肿瘤的重要方法,该方法的优点还在于需要的样本细胞数较少,根据细胞大小、胞内颗粒复杂程度及表面抗原分析,能够区分出淋巴瘤细胞及反应性淋巴细胞。 一项回顾性研究纳入35例累及CNS的淋巴细胞增殖性疾病患者,结合流式细胞免疫表型分析及细胞病理学检查的方法,相比单独采用细胞病理学检查,脑脊液检出率增加50%。 另一项研究也表明,采用流式细胞术可提高恶性淋巴瘤的检出率。 最近有研究者检测30例PCNSL患者脑脊液,发现流式细胞术的敏感性为23.3%,而细胞病理学方法为13.3%。

2、蛋白标志:脑脊液蛋白分析包括抗凝血酶、可溶性CD27、免疫球蛋白轻链,可辅助诊断PCNSL。 肿瘤组织中高表达的MYC、Bcl-2及Bcl-6可能预示着不良预后。

3、miRNA:在很多肿瘤包括白血病和淋巴瘤患者中都发现存在miRNA的异常表达。 在脑脊液中也发现了miRNA,脑脊液中miRNA比细胞具有更高的稳定性,有报道称,相比炎性CNS疾病或其他神经性疾病,PCNSL患者脑脊液中mir-21、mir-19Bl、mir92Al显著增高,因此可以作为鉴别诊断的方法之一。

脑脊液细胞病理学等检查是PCNSL的辅助诊断措施之一。 检查前要仔细评估,对于颅内压增高患者要慎重,腰椎穿刺可能导致脑疝等并发症。

二、PCNSL的治疗

由于PCNSL对化疗和放疗均敏感,因此阶段性的完全缓解是可能的。 然而与其他淋巴瘤相比,效果仍不尽人意。 目前针对PCNSL的治疗效果主要通过回顾性研究、病例分析及无对照Ⅱ期临床试验进行评估。

(一)外科手术

手术摘除肿瘤可能暂时缓解神经症状,但无益于预后。 目前,对于影像学检查考虑为PCNSL的患者通过立体定向活检及神经病理分析明确肿瘤性质。 在立体定向活检前,应避免使用激素类*物,否则可能会干扰PCNSL组织病理诊断。 然而对于可能危及生命的颅内高压等情况,可在活检前使用激素。

(二)放射治疗

20世纪90年代,单纯全脑放射治疗(WBRT)作为PCNSL患者的基本治疗,完全缓解率为80%-90%,然而,即便照射剂量达60Gy,所有患者几乎仍会复发,中位总生存期仅为12-16个月,10%-29%的患者可达5年生存期。 随后,临床试验发现对患者进行全脑放疗之后继以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗具有较好疗效,并且能延长患者生存期,放、化疗结合患者的完全缓解率为69%-87%,中位无进展生存(PFS)期为24-40个月。

然而长期随访发现,老年患者放、化疗联合治疗后会出现严重的神经损害(如痴呆)和死亡。 一项对551例PCNSL患者的随机Ⅲ期临床试验结果显示,HD-MTX治疗后,无论是否给予全脑照射,患者的总生存期差异无统计学意义(32.4个月对37.1个月,P=0.700)。

(三)化疗

化疗在治疗PCNSL中具有重要地位,然而由于CNS存在血一脑脊液屏障(BBB),使得化疗效果受到一定限制。 与外周淋巴瘤相比,治疗时要注意:①剂量相对要大;②选择能通过BBB的*物。 根据*物能否通过BBB可将*物分为3组:①*物几乎无法通过BBB,效果十分有限,如蒽环类、长春新碱、环磷酰胺;②*物具有中等能力通过BBB,能够大剂量使用以达到在CNS的治疗浓度,如MTX、阿糖胞苷(Ara-C);③使用常规浓度即可在CNS达到治疗浓度,如糖皮质激素和替莫唑胺。

CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)方案对PCNSL几乎无效,与单独使用HD-MTX相比,加用CHOP方案也并不能改善预后。 大剂量化疗过程中要注意患者血液学不良反应和其他脏器功能损伤,定期检测肝、肾功能及血清乳酸脱氢酶水平。

1、HD-MTX:HD-MTX是治疗PCNSL的主要手段,有研究者探讨三种不同剂量MTX的疗效:WBRT前给予MTX1g/m2,患者3年总生存率为45%-50%;WBRT前每2-3周给予MTX 3.5g/m2,每3周1次,维持2-4个周期,息者3年总生存率为32%-47%;WBRT前每2周给予MTX 8 g/m2,患者3年总生存率为33%-35%。 值得注意的是,使用MTX 8 g/m2的患者中有45%由于肌酐清除功能受损而不得不减少剂量,而MTX 3.5g/m2组几乎没有患者需要减少剂量。 因此,权衡用*安全性及疗效,MTX 3.5g/m2方案是最好的选择。 保持脑脊液及肿瘤组织内有效的MTX浓度是提高治疗效果的预后因素之一,为此,目前主张MTX静脉用*,维持4-6h给*时间,也有研究者主张维持3-4h给*时间。

2、大剂量Ara-C(HD-Ara-C):有研究者提倡在MTX的基础上加用HD-Ara-C。 近期对79例PCNSL患者的一项随机试验显示,给予4个周期HD-MTX(3.5g/m2),单独使用或者加用HD-Ara-C(2g/m2,1日2次,第2-3天),随后均给予WBRT,完全缓解率分别为18%和46%(P=0.006),3年总生存率为32%和46%(P=0.070),说明合用HD-Ara-C能明显改善PCNSL患者的生存。 值得注意的是,MTX与HD-Ara-C合用,血液学不良反应会因此增加,应注意预防感染及出血等并发症,建议在具体用*时要根据患者情况及条件调整用*。

3、利妥昔单抗:由于PCNSL以B细胞肿瘤为主,利妥昔单抗可能有效。 然而,作为一种大蛋白,利妥昔单抗很难进入到CNS。 德国研究者对1

222例患者进行回顾性分析,结果显示利妥昔单抗联合CHOP方案能够抑制DLBCL患者肿瘤细胞对CNS的浸润。 但在一项对399例患者的研究中法国研究者并没有得到一致的结论。 Feugier等对30例PCNSL患者采用利妥昔单抗与HD-MTX联合治疗,完全缓解率达78%,患者2年总生存率为67%。 利妥昔单抗在PCNSL中的确切作用还有待商榷。

4、其他*物:具有良好CNS渗透作用的糖皮质激素和其他烷化剂,如替莫唑胺、异环磷酰胺、亚硝基脲、甲苄肼已经被纳入到PCNSL联合化疗方案中。 类固醇可诱导恶性B细胞凋亡,影响诊断故活检前应避免使用,只有当患者有脑疝可能立即威胁生命时才可使用。 另外还需注意预防长期使用类固醇激素而导致的免疫抑制。 替莫唑胺是口服烷化剂,具有良好的安全性并可以通过BBB,有研究结果显示其治疗复发/难治性PCNSL患者的完全缓解率达25%。 Salamoon等对40例确诊PCNSL患者给予替莫唑胺联合HD-Ara-C及MTX治疗,结果显示接受该方案治疗的患者完全缓解率为85%,部分缓解率为15%,5年生存率为77%,*物不良反应在可接受范围,但其是否能作为PCNSL的一线治疗方案,尚需更大规模的临床试验予以证实。 异环磷酰胺可提高患者完全缓解率,抑制肿瘤进展,但具有较高的不良反应发生率,尤其不适用于老年患者。 噻替派可与HD-MTX、HD-Ara-C、去甲氧柔红霉素及WBRT联合使用,在Ⅱ期临床试验中,患者中位PFS期为13个月,5年生存率为41%,但部分患者有严重不良反应,*物相关死亡率为10%。 甲苄肼联合HD-MTX及长春新碱广泛应用于PCNSL联合化疗方案中,随后给予WBRT及HD-Ara-C,患者的5年生存率为32%。 双氯乙基亚硝脲可作为联合化疗的一部分或者白体干细胞移植的预处理。 托泊替康是拓扑异构酶Ⅱ抑制剂,与替莫唑胺均具有良好的CNS生物利用率,在复发/难治性PCNSL治疗中具有较好前景,完全缓解率为19%,患者1年总生存率为39%。 因此,替莫唑胺与托泊替康是复发/难治性PCNSL很好的选择。 PCNSL的治疗仍然是一个难题,各地治疗方法各异。 2013年NCCN指南对PCNSL的治疗进行了新的修改:Karnofsky功能状态(KPS)评分≥40分者,给予HD-MTX为基础的化疗,根据疾病对治疗的反应及患者的一般情况决定是否进行WBRT,需注意的是WBRT可能增加神经毒性,尤其是对年龄60岁的老年患者。

如果脑脊液检查恶性细胞增多或脊柱MRI有阳性发现,均应考虑鞘内化疗;如果眼部检查为阳性(如恶性葡萄膜炎),应考虑全脑放疗或眼内化疗。 对于即便使用激素治疗后KPS评分仍40分者应给予wbrt,有助于诱导患者对治疗的反应性,减少cns的发病率,提高患者生活质量;如果腰椎穿刺或脊柱mri阳性,考虑鞘内化疗+局部脊柱放疗。 p=

治疗后疾病进展或复发的PCNSL患者应考虑进一步化疗(全身或鞘内)、再次放疗或给予最佳支持治疗,也可考虑大剂量化疗序贯造血干细胞移植。

三、PCNSL的预后

年龄和体能状态是影响PCNSL患者预后的重要因素,一项多中心回顾性研究的结果提示预后较差的5个因素包括:①年龄60岁;②采用美国东部肿瘤协作组(EasternCooperativeOncology Group,ECOG)评分标准评价体能状态为2-4级;③血清乳酸脱氢酶增高;④脑脊液蛋白质含量增高;⑤脑实质深部受累。 也有研究认为只有年龄和体能状态对预后判断有意义。 在病理形态学方面,血管增生提示预后不良,反应性血管周围T细胞浸润提示预后良好。

综上所述,由于发病部位的特殊性及发病率相对较低,一直以来对于PCNSL的认识落后于其他部位的淋巴瘤。 目前,对于PCNSL的分类以2008年WHO造血及淋巴组织肿瘤分类为准,其中以DLBCL为主要类型。 MRI、PET-CT等影像学检查有初步诊断作用,定向活检为主要确诊手段,部分适宜患者行脑脊液检查可以明确诊断,新的生物标志miRNA等有助于诊断及判断预后。

根据2013年NCCN指南及有关文献,HD-MTX和(或)HD-Ara-C为PCNSL患者的主要治疗手段,全脑放疗可作为补充和解救方案。 造血干细胞移植及生物靶向治疗需要积累更多资料。 对于HIV感染者应早期进行抗病毒治疗,可能有助于预防PCNSL发生。 PCNSL的诊断与治疗虽有不少进展,但仍存在许多难题,在今后的工作中建议多中心合作为PCNSL的诊治寻求新的途径。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCL)是不常见的位于淋巴结之外的非霍奇金淋巴瘤。 通常累及大脑,软脑膜,眼球或者脊髓,并且没有证据表明出现了系统性的累及。 不经治疗的PCL进程迅速,通常在确诊后1.5个月内死亡。 全脑放疗之后的患者生存期通常可以增加到12~18个月。 如果在放疗之后追加以化疗或者化疗之后追加以放疗,则可以将平均数生存期增加到36~48个月。 然而,全脑放疗,尤其是在老年患者,会有很大的可能并发症状性的神经毒性。

对于PCL尚没有最合适的治疗方案。 可能的话,应当建议患者去参加临床试验。 PCL的主要治疗方案就是甲氨蝶呤为主的诱导化疗。 统一的治疗方案尚无定论。 治疗方法包括:化疗,全脑放疗和大剂量继而给以自体造血细胞移植。 PCL治疗的目的在于延长生存期。

对于决定给予化疗的患者,我们推荐使用大剂量的以甲氨蝶呤为基础的诱导化疗而不是单用全脑放疗一种。 那些一般状态良好的不选择参加临床试验的患者,我们建议给甲氨蝶呤联合阿糖胞苷而不是单用甲氨蝶呤一个。 可以选择的化疗方案包括:甲氨蝶呤,替莫唑胺,利妥昔单抗(MTR)或者利妥昔单抗,甲氨蝶呤,甲基卞肼(R-MPV)。

对于无法忍受大剂量甲氨蝶呤诱导治疗的患者,可供的选择化疗方案(包括:替莫唑胺和利妥昔单抗rituximab;阿糖胞苷和依托泊甙;除了甲氨蝶呤以外的或者抗叶酸制剂)或者姑息治疗方案。

姑息方案包括全脑放疗或者单用类固醇激素。

整体统一:最适的整体性治疗方案尚无定论。 可供选择的有:化疗,自体造血细胞移植或者全脑放疗。

对于年轻患者,在大剂量化疗之后得到完全缓解的患者,我们建议推迟放疗,而不是在化疗结束之后立即给予。

大于60岁的患者,放疗后患有症状性神经毒性的风险较高。 对于此类患者,我们建议推迟放疗一直到出现疾病进展,而不是在化疗结束之后立即给予全脑放疗。

顽固生长的淋巴瘤:对于年轻患者,在以甲氨蝶呤为基础的化疗未达到完全缓解之后,第二种化疗方案(阿糖胞苷,依托泊甙)应当给予,实施自体造血细胞移植作为一个可以接受的治疗方案在初次治疗部分有效的患者可以使用。 对于此类患者,我们同时还考虑在化疗结束之后就给以全脑放疗,而不是等到疾病的再次进展。

随访:初始的有计划的治疗方案结束之后,并不能认为疾病已经得到了治愈。 患者应当被评价看看对治疗的反应,并观察有无复发,以及查看有无长时程治疗的毒性。

复发:复发后的治疗措施包括,首次的甲氨蝶呤治疗后完全缓解的患者给以再次的大剂量的甲氨蝶呤治疗。 另外的化疗方案包括阿糖胞苷和依托泊甙,自体造血细胞移植(HDT/HCT),和全脑放疗。

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