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吡非尼酮是治疗特发性肺纤维化患者的*物,2008年吡非尼酮Pirfenidone在日本获准用于特发性肺纤维化(IPF)的治疗,2008年2月欧盟*品管理局建议欧盟各国允许吡非尼酮上市。吡非尼酮Pirfenidone有抗纤维化和抗炎作用,抑制人转化生长因子β1、成纤维细胞生长因子b、血小板衍生因子等致纤维化生长因子和肿瘤坏死因子-α、IL-1及IL-6等细胞因子。

研究发现,吡非尼酮能够延缓患者的无进展生存期,但是不能降低特发性肺纤维化的急性加重风险性。国内的单中心研究中患者口服吡非尼酮能够延缓病情进展,保持肺功能,且多数患者能够耐受吡非尼酮。
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